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Samstag, 21. Oktober 2017
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Muskelschwund: Auslösendes Protein reparabel

 Muskelschwund: Auslösendes Protein reparabel

Foto:flickr.com/Arjen Toet

Schädigungen behebbar – Qualitätssicherungssystem spielt große Rolle.

Ein Forschungsteam der Neurologischen Klinik und des Departements Biomedizin der Universität Basel haben kürzlich die Funktionstüchtigkeit von mutierten Dysferlin-Proteinen bei Patienten mit Muskelschwund wiederherstellen können. Damit lassen sich Schädigungen von Muskelzellmembranen beheben. Die Forschungsergebnisse wurden in der Fachzeitschrift “Journal of Biological Chemistry” veröffentlicht.

Mutiertes Protein wiederherstellbar

Das körpereigene Qualitätssicherungssystem spielt bei der Entstehung von Muskelschwund eine große Rolle. Durch seine gezielte Ausschaltung kann das Reparaturprotein Dysferlin, das durch Mutationen verändert wurde, wieder aktiviert werden. Dies lässt geschädigte Muskelzellmembranen reparieren. So ließ sich durch die Reaktivierung der beiden Proteasom-Inhibitoren Lactacystin und Bortezomib, mutiertes Dysferlin in menschlichen Muskelzellen von Patienten mit Muskelschwund wiederherstellen.

“Wir spezialisieren uns gerade auf eine relativ seltene Form des Muskelschwunds”, so Neurologe und Studienleiter Michael Sinnreich im Gespräch. “Unser Ziel ist es herauszufinden, ob sich der Wirkstoff des bestehenden Medikaments allein darauf beschränkt, mutiertes Dysferlin zu reparieren, oder ob man auch andere Proteine wiederherrichten kann.”

Dysferlin als Reparaturprotein

Muskeldystrophie oder Muskelschwund entsteht durch den krankheitsbedingten Abbau von Skelettmuskelzellen. Eine bestimmte Form von Muskelschwund kommt zustande, wenn das Membranprotein Dysferlin mutiert. Dysferlin ist ein Reparaturprotein, das bei Verletzungen der Muskelzellmembran zum Einsatz kommt.

Mutiertes Dysferlin wird rasch eliminiert, nachdem es vom Proteasom, der körpereigenen Qualitätskontrollstelle, als defekt erkannt wird. Verletzte Muskelmembranen können jedoch ohne Dysferlin nicht ausreichend bis gar nicht repariert werden, was zu Muskelschwund-Symptomen führt.

pte

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